摘要

目的探讨儿童心室预激性扩张型心肌病的临床特征、诊疗方法和预后。方法回顾性分析湖南省儿童医院心血管内科2016年9月至2019年6月诊断的预激性心肌病患者的临床表现、心电图及超声表现、治疗经过及射频消融术后转归。结果 5例患者,女性2例,男性3例,年龄6个月至6岁,术后随访1~12个月; 5例体表心电图均提示为B型心室预激,超声心动图提示左室扩大、左心收缩功能减低和室壁运动不协调,斑点追踪技术发现左心室收缩不同步; 3例消融靶点位于右侧前间隔,2例位于右侧前游离壁,射频消融后,4例心电图预激波消失,超声心动图提示左心室射血分数提高,4例术后24 h左心室运动协调性明显改善,左心室舒张末期内径回缩至正常或接近正常; 1例术后呈现间歇性预激波,术后6个月复查心电图未显示心室预激波,左心室运动协调性明显改善,术后1年左心室舒张末内径及射血分数恢复正常。结论右侧前间隔或游离壁显性旁路可导致扩张型心肌病样改变;左心室收缩不同步可能是其重要发病机制;心室预激性扩张型心肌病为射频消融良好指征,术后预后良好。