<正>患者,男,34岁,因间断性右上腹部疼痛伴目黄、尿黄8个月于2015年11月23日入院。入院前8个月无明显诱因出现间断性右上腹部疼痛,性质为闷痛,可自行缓解,同时伴目黄、尿黄,就诊于我院,经肝活检等多项检查明确诊断为Ig G4相关性硬化性胆管炎、肝硬化失代偿期,给予醋酸泼尼松片40mg起服,辅以保肝对症治疗,黄染无明显消退,后逐渐减量停药,此后分别就诊于韩国某医院及北京301医院,明确