摘要
目的对合并血小板减少的抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎(AAV)患者的临床特点进行分析,以提高对该临床合并症的认识。方法现收集郑州大学第一附属医院2010年1月至2019年9月期间住院的17例AAV合并血小板减少患者的临床资料(血小板减少组),并与同期未合并血小板减少的51例患者(血小板正常组)对比分析其临床特点。结果血小板减少组骨髓穿刺结果提示:1例患者骨髓抑制,1例患者骨髓穿刺结果未报告骨髓巨核细胞数值,骨髓巨核细胞数目为84 (0~200)个,且4例血小板抗体阳性。血小板减少组出现咯血、胸腔积液、腹腔积液比例均高于血小板正常组,血红蛋白、C3、白蛋白水平均低于血小板正常组,CRP水平、c-ANCA阳性率高于血小板正常组,MPO-ANCA水平、p-ANCA阳性率均低于血小板正常组(均P<0.05)。17例AAV合并血小板减少的患者均采用糖皮质激素治疗,6例联合环磷酰胺治疗,6例联合血浆置换治疗,2例联合丙种球蛋白治疗。治疗后8例好转,7例死亡,2例因预后差,自动出院后失访。其中8例合并肾脏受累的患者,3例单用糖皮质激素治疗后2例死亡,5例患者联合血浆置换治疗后均好转。结论免疫性血小板减少可能继发于AAV患者,血小板减少可能是AAV预后不良的标志,当患者出现血小板减少的时候更容易出现咯血、腹腔积液、胸腔积液、CRP升高、C3下降和低白蛋白血症。
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单位北京大学第一医院; 郑州大学第一附属医院