X连锁高IgM综合征(XHIGM)是一种罕见的原发免疫缺陷病,以反复细菌感染为主要表现,易感染肺孢子菌、弓形虫等机会致病微生物。该病若不进行丙种球蛋白替代治疗及免疫重建,患者多死于严重感染,预后较差。临床上以肺孢子菌肺炎合并巨细胞病毒肺炎起病的XHIGM更为罕见。故本文报告1例以肺孢子菌肺炎合并巨细胞病毒肺炎起病的X连锁高IgM综合征的临床病例,以加强临床医师对该疾病的认识。