原发性外阴Paget病36例临床分析

作者：张晨昱; 孙智晶^*; 朱兰; 郎景和; 成宁海; 王文泽

来源：中华妇产科杂志, 2018, 53(08): 540-546.

DOI：10.3760/cma.j.issn.0529-567x.2018.08.006

• 外阴肿瘤
• 佩吉特病, 乳腺外
• 预后

目的探讨原发性外阴Paget病(VPD)的临床病理特点和诊治情况, 进一步分析影响原发性VPD患者复发的相关因素。方法收集1983年1月—2017年12月中国医学科学院北京协和医院收治的经病理检查证实为原发性VPD的患者共36例, 回顾性分析其临床病理特点、诊断、治疗、预后, 并分析影响原发性VPD患者复发的相关因素。结果 (1)临床病理特点:原发性VPD好发于绝经后妇女, 占94%(34/36);主要症状为外阴瘙痒, 占86%(31/36);主要体征为外阴皮损, 常表现为溃疡(67%, 24/36)、红斑(50%, 18/36)、色素减退(42%, 15/36)、硬结(31%, 11/36)、色素沉着(17%, 6/36), 病变主要累及大阴唇(97%, 35/36)、小阴唇(53%, 19/36)、阴蒂(28%, 10/36)、肛周(25%, 9/36)、阴道口(3%, 1/36)、尿道口(3%, 1/36)。19%(7/36)的患者合并外阴或其他部位的上皮内瘤变或原发性恶性肿瘤。(2)诊断和治疗:36例患者均经病理检查确诊为原发性VPD。原发性VPD的治疗以手术治疗为主。36例原发性VPD患者中, 34例(94%, 34/36)患者行手术治疗, 2例(6%, 2/36)患者为非手术治疗。手术治疗方式包括病灶切除术、病灶扩大切除术、单纯外阴切除术、外阴广泛性切除术;非手术治疗方式包括放疗、化疗、激光治疗、光动力治疗等。(3)预后:36例原发性VPD患者中, 4例失访, 随访率为89%(32/36)。随访时间为术后1个月～31年, 中位随访时间35.3个月。34例手术治疗的原发性VPD患者中30例有随访资料, 其中2例患者随访时间未达到6个月无法判断是否复发, 8例患者手术失败(即术后半年内症状再次出现, 且经病理检查证实有Paget细胞), 可评价是否复发的患者20例, 其中9例复发, 复发率为45%(9/20), 中位复发时间为术后14个月。32例有随访资料的原发性VPD患者中, 死亡1例, 死亡率为3%(1/32)。(4)影响原发性VPD患者复发的相关因素:将患者年龄、确诊时间、病变是否局限于表皮、手术方式、切缘与病灶的距离、切缘有无浸润、病灶切除的长度及厚度纳入分析, 结果显示, 上述因素对VPD患者的复发均无明显影响(P>0.05)。结论原发性VPD的恶性程度较低, 常合并外阴或其他部位的上皮内瘤变或原发性恶性肿瘤。原发性VPD的治疗以手术治疗为主, 但术后存在较高的复发率, 故术后应密切随访, 但复发后再次手术仍可获得良好的效果。

• 单位
  中国医学科学院北京协和医院