先天性毛细血管扩张性大理石样皮肤17例分析

作者：应勤来; 刘珏; 朱雯; 张旭; 滕懿群^*

来源：浙江医学, 2021, 43(24): 2688-2692.

• 先天性毛细血管扩张性大理石样皮肤
• 临床特点
• 数据库

目的总结先天性毛细血管扩张性大理石样皮肤(CMTC)的临床特点。方法利用万方数据库检索1995至2019年国内发表的15篇CMTC病例报道,共有17例CMTC患儿。分析CMTC患儿的临床表现、皮肤病理表现、治疗和预后情况。结果 17例患儿均有典型的大理石样皮肤,包括全身性皮肤表现8例,局部皮肤表现9例。有3例(17.6%)患儿伴发其他脏器畸形或异常,其中房间隔缺损1例,先天性青光眼1例,合并房间隔缺损、室间隔缺损、髓鞘发育不良1例。3例患儿行大理石样皮肤或皮损组织病理学检查,结果提示真皮和(或)皮下组织毛细血管和小血管扩张,未见炎性细胞浸润。治疗上主要采取加强皮肤护理和保暖、预防机械性损伤,除1例颜面部CMTC患儿行脉冲染料激光、1例CMTC伴先天性青光眼患儿予以仙特明滴剂治疗外,其余15例均无特殊治疗。4例患儿有随访记录且提示预后良好。结论 CMTC患儿的临床表现以皮肤表现为主,同时可能伴发其他脏器畸形或异常;在治疗上主要采取加强皮肤护理和保暖、预防机械性损伤,同时对伴发的脏器畸形或异常进行积极治疗,多数患儿预后良好。