摘要

目的探讨儿童髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体阳性的急性播散性脑脊髓炎(ADEM)临床特点。方法收集郑州大学第一附属医院儿科2017年8月至2020年5月收治的14例<18岁MOG抗体阳性ADEM患儿的临床资料,回顾性总结MOG抗体阳性ADEM临床特点。结果 14例患儿中男8例,女6例,年龄2~15岁,中位年龄5岁。临床表现多样,包括57.1%(8/14)头痛或呕吐、42.9%(6/14)意识障碍、42.9%(6/14)运动障碍、28.6%(4/14)癫痫发作、28.6%(4/14)视觉障碍。磁共振成像(MRI)显示所有患儿均有皮质下白质受累,85.7%(12/14)基底节、丘脑受累;85.7%(12/14)病变边界模糊,78.6%(11/14)脑部病变直径>2 cm。所有患儿急性期均接受激素治疗,4例联合静脉注射免疫球蛋白(IVIG)治疗,1例接受吗替麦考酚酯治疗。随访时间6~29个月,中位时间15个月,14例患儿中有42.9%(6/14)复发,71.4%(10/14)患儿痊愈,21.4%(3/14)好转,7.1%(1/14)预后较差。结论 MOG抗体阳性ADEM常见于5岁左右儿童,临床表现以头痛、呕吐、意识障碍、运动障碍为主,MRI示主要累及皮质下白质、丘脑、基底节,病变以边界模糊、范围大(>2 cm)为主要特征,激素及IVIG治疗效果好,大多痊愈,部分复发,极少数患儿遗留严重神经系统后遗症。