摘要

<正>卟啉症亦称紫质症,是一组血色素生物合成存在不同遗传障碍的疾病,当合成通路中7种酶的任一部分缺陷使某种卟啉或前体堆积时,出现相应临床、生化改变。急性间歇卟啉症临床上最常见,发生率为1/30 000~1/100 000,女性多于男性[1]。临床表现以间歇性腹痛为主,常伴便秘、恶心、呕吐、高血压、脱水、低钠血症、神经系统症状,致死率高达10%[2]。卟

  • 单位
    上海中医药大学附属曙光医院