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摘要
目的探讨T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤(T-ALL/LBL)患者接受培门冬酶(PEG-Asp)治疗期间并发颅内静脉窦血栓形成(CVST)的临床特征、诊断及治疗方法, 并进行相关文献复习。方法选择2020年6月2日, 于兰州大学第一医院收治的1例PEG-Asp治疗期间发生CVST的23岁男性T-ALL/LBL患者为研究对象。对患者进行病史采集、血常规、骨髓细胞形态学与免疫分型, 全身增强CT等检查。根据相关检查结果对患者进行诊断及治疗方案断定。本研究对患者随访截至2021年7月24日。采用回顾性分析方法, 对患者的临床表现与诊治过程进行分析。此外, 以"门冬酰胺酶""淋巴造血系统恶性肿瘤""颅内静脉窦血栓形成""asparaginase""malignant neoplasm of the lymphohematopoietic system""intracranial venous sinus thrombosis"为中、英文关键词, 在中国知网数据库、万方数据服务知识平台、PubMed数据库中检索接受门冬酰胺酶(Asp)治疗后发生CVST的相关文献。文献检索时间为数据库建库至2021年10月20日。总结淋巴造血系统恶性肿瘤患者接受Asp治疗期间发生CVST的临床表现、高危因素及防治等资料。本研究符合2013年修订的《世界医学协会赫尔辛基宣言》要求。结果①病史采集:患者于2020年6月2日因"咳嗽、吞咽困难2个月, 加重伴胸痛3 d"入院。根据骨髓细胞形态学与免疫分型, 血常规、全身增强CT检查等结果, 本例患者被诊断为T-ALL/LBL, 于第1、5疗程分别接受PVAP(泼尼松+长春新碱+表柔比星+PEG-Asp)方案诱导缓解治疗和PVA+L(地塞米松+长春新碱+柔红霉素+PEG-Asp)方案巩固治疗。患者化疗后复查骨髓细胞形态学提示骨髓完全缓解(CR), 胸部压迫症状缓解、出院。②出院后第3天, 患者因"持续头痛3 d伴抽搐3次"再次入院。其血常规检查结果示, 白细胞计数(WBC)、血红蛋白(Hb)值、血小板计数、中性粒细胞比例分别为3.03×109/L、102 g/L、44×109/L和85%;凝血功能检查结果示, 纤维蛋白原(Fib)值、D二聚体(D-D)值、凝血酶原时间(PT)、国际标准化比值(INR)、凝血酶时间(TT)、抗凝血酶(AT)-Ⅲ活动度、血浆蛋白S活性、血浆纤溶酶原活性、蛋白C活性分别为1.4 g/L、0.51 μg/mL、12.9 s、1.17、16.1 s、25%、49.8%、27%和31%;血栓弹力图结果示, 凝血反应时间R、凝血形成时间K、凝固角α、血栓最大振幅MA、凝血指数CI分别为3.9 min、11.7 min、34.0°、20.6 mm和-9.636。头颅增强MRI、磁共振血管造影(MRA)、磁共振静脉造影(MRV)检查结果示, 双侧额部脑外弧形异常强化, 考虑静脉窦血栓合并脑梗死。③根据神经系统症状、影像学、实验室检查, 患者被诊断为CVST, 遂采取甘露醇降压、左乙拉西坦抗癫痫治疗, 阿糖胞苷+地塞米松+甲氨蝶呤方案鞘内注射预防白血病细胞侵犯中枢神经系统(CNS), 治疗期间输注新鲜冰冻血浆(FFP)1 150 mL。治疗后患者头痛缓解, 无抽搐后出院。随访7个月, 患者病情稳定。④文献复习:符合本研究要求的文献为6篇, 共纳入8例接受Asp治疗后均出现CVST的患者。对其进一步治疗中, 单独应用左旋门冬酰胺酶(L-Asp)治疗为1例, PEG-Asp为6例, 2种制剂均应用为1例;4例发病时AT-Ⅲ活性偏低, 8例患者发病后均接受凝血因子抗凝治疗, 5例患者一般状况良好, 2例血栓仍存在, 继续接受抗凝治疗, 1例因并发症停用抗凝治疗。结论 T-ALL/LBL患者接受PEG-Asp治疗存在并发CVST风险, 应充分评估高危因素, 加强院内、外凝血功能指标监测, 积极预防CVST, 并尽早予治疗。
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