肝脏上皮样血管内皮瘤44例临床病理观察

作者：魏淑飞; 韩永良; 张卢舜; 侯英勇^*; 纪元

来源：临床与实验病理学杂志, 2022, 38(12): 1492-1496.

DOI：10.13315/j.cnki.cjcep.2022.12.015

• 肝脏肿瘤
• 上皮样血管内皮瘤
• 免疫组织化学

目的 探讨肝脏上皮样血管内皮瘤(hepatic epithelioid hemangioendotheliom, HEHE)的临床病理特征。方法 收集2014年9月～2021年7月复旦大学附属中山医院诊断的44例HEHE,分析其临床特征、影像学、组织学特征、免疫表型、分子改变、治疗及预后，并复习相关文献。结果 44例中穿刺活检标本28例，手术切除标本16例。其中男性19例，女性25例，男女比为1∶1.3,年龄26～77岁，中位年龄51岁，平均50.5岁。临床多无症状，66%(29/44)为体检发现肝占位，34%(15/44)出现腹痛、上腹不适、下肢水肿等症状。单结节型10例(23%),多结节型34例(77%)。肿瘤细胞圆形、卵圆形、梭形或胖梭形，细胞轻～中度异型，核仁明显，部分呈印戒样，胞质空泡状，单个散在、巢片状或条索状排列，可见单细胞血管腔形成，腔内见红细胞。免疫表型：肿瘤细胞至少表达CD31、CD34、FⅧRAg、FLI-1、ERG中两种以上血管源性标记，Ki-67增殖指数为3%～30%。28例获得随访，其中7例无瘤生存，大部分带瘤生存或治疗后复发。结论 HEHE少见，虽为低度恶性血管内皮源性肿瘤，但其预后不确定，极易复发，诊断困难，确诊需结合组织学、免疫表型及分子检测。

• 单位
  九江学院附属医院; 复旦大学附属中山医院; 江西省九江市第一人民医院