摘要
目的探讨单形性亲上皮性肠道T细胞淋巴瘤临床病理特点、免疫表型及预后。方法收集中山大学肿瘤防治中心单形性亲上皮性肠道T细胞淋巴瘤共30例病史资料,组织经常规HE方法染色,光学显微镜下观察病理形态特点,通过免疫组化方法检测肿瘤细胞CD3、CD5、CD4、CD8、CD20、CD56、TIA1、granzyme B、perforin、Ki67蛋白表达情况,原位杂交方法检测EB病毒是否存在。结果30例单形性亲上皮性肠道T细胞淋巴瘤发病年龄35~82岁,平均年龄52.2岁。男性23例,女性7例,男女比约为3:1。临床表现多数为腹痛,其次为消化道出血、体重减轻、肠梗阻或肠穿孔等,个别病例伴腹泻。病变部位以小肠最多见(24例),其次是结肠(6例)。镜下见瘤细胞形态单一,胞浆淡染,细胞核圆形,染色质细腻,核仁不明显。肿瘤表面可见溃疡形成,肠绒毛结构破坏,并可见"亲上皮现象",肿瘤性坏死罕见。免疫表型为CD3+、CD5-、CD4-/+、CD8+/-、CD56+/-、TIA1+、granzyme B+/-、perforin+/-,少数病例异常表达CD20,Ki67增殖指数40%~95%不等,原位杂交EBER阴性。结论单形性亲上皮性肠道T细胞淋巴瘤具有独特的病理形态特点及免疫表型,但临床表现无特异性,病程发展快、预后差,早期易误诊漏诊,临床及病理医生均需提高对该病的认识,早诊早治以提高患者生存率。
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