原发性纵隔大B细胞淋巴瘤(PMBL)是一类少见的侵袭性大B细胞淋巴瘤, 具有典型的临床病理学特征。本文总结PMBL的临床、形态和免疫表型特征;阐述PMBL分子基因研究的新发现;讨论PMBL的主要鉴别诊断。对PMBL发病分子机制的研究进展不仅显著提高了诊断准确性, 而且也为研发难治/复发性疾病的新型药指明了方向。