原发性免疫缺陷病免疫球蛋白G替代治疗专家共识

作者：中华医学会儿科学分会免疫学组; 中华儿科杂志编辑委员会

来源：中华儿科杂志, 2019, 57(12).

原发性免疫缺陷病(PID)是一类罕见的免疫系统遗传性疾病。免疫球蛋白G(IgG)替代治疗是抗体缺陷类PID的重要治疗手段。为规范静脉注射免疫球蛋白G(IVIG)在PID中的临床应用, 中华医学会儿科学分会免疫学组制定了本专家共识。具有B细胞和(或)IgG质量缺陷的PID是IgG替代治疗的主要适应证。IgG替代治疗的基本方案为每3～4周IVIG 0.4～0.6 g/kg, 维持5～6 g/L以上的IgG谷浓度。在此基础上重视个体化原则, 根据疾病情况和临床反应等因素进行调整。在治疗过程中需注意监测严重不良反应。随着临床研究证据的不断积累, IgG替代治疗原则将得以进一步完善。