肺泡微结石症的诊治进展

作者：黄文娟; 汪慧英

来源：中华临床医师杂志(电子版), 2016, 10(10): 1480-1483.

• 肺泡微石症
• 诊断
• 治疗

肺泡微石症(PAM)是一种罕见疾病,以弥漫性的肺泡内磷酸钙盐微小结节沉积为特征,具有典型的暴风雪样改变和胸膜下钙化等胸部影像学表现。PAM发病机制尚不明确,Ⅱb型磷酸钠协同转运蛋白(Na Pi-Ⅱb)功能损害、肺泡炎症、肺泡Ⅱ型上皮细胞过度表达磷脂质均可造成钙磷结晶沉积和微结石的形成。SLC34A2基因的突变被认为是致病的遗传因素,其编码的NaPi-Ⅱb功能失衡可导致肺泡内磷酸钙的沉积。PAM的临床症状无特异性,病理以磷酸钙盐的层状沉积为典型特征。PAM的治疗至今仍未有明确有效的方法,肺移植是终末期PAM唯一有效的治疗,依替膦酸钠则有可能成为治疗PAM的希望。

• 单位
  浙江大学医学院附属第二医院