强直性肌营养不良的肌肉病理特点

作者：叶励超; 慕容慎行; 吴志英; 王柠; 陈万金; 林珉婷; 晋雯; 周琳瑛

来源：中国临床神经科学, 2006, (03): 230-233.

DOI：10.3969/j.issn.1008-0678.2006.03.002

• 强直性肌营养不良
• 肌活检
• 病理特点

目的:总结强直性肌营养不良(DM)的肌肉病理特点。方法:分析8例强直性肌营养不良患者肌肉活检标本的光镜和电镜检查结果。结果:光镜下病理改变,8例标本示肌纤维萎缩,Ⅰ、Ⅱ型肌纤维均受累,以Ⅰ型肌纤维萎缩为主,且均有核内移,核链形成。电镜下病理改变:4例为肌节不清晰,4例肌丝排列紊乱,3例肌丝溶解、肌纤维坏死,3例肌膜下肌浆块。结论:DM的病理特征为核内移,核链形成,以Ⅰ型纤维为主的肌萎缩,伴有Z带破坏,肌纤维坏死,肌浆块和肌膜微小缺损等。

• 单位
  福建医科大学附属第一医院; 福建医科大学; 神经内科