左冠状动脉异常起源于肺动脉的外科治疗及中期随访研究

作者：罗凯; 郑景浩^*; 王顺民; 王浩; 何晓敏; 徐志伟

来源：中华小儿外科杂志, 2020, 41(04): 303-308.

• 儿童
• 左冠状动脉异常起源于肺动脉
• 左心室射血分数
• 二尖瓣成形术

目的总结评估单中心15年对于左冠状动脉异常起源于肺动脉(anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery, ALCAPA)的外科治疗经验及预后评估。方法回顾性分析2003年1月至2018年9月上海儿童医学中心心胸外科收治的126例ALCAPA患儿的临床资料, 其中男59例, 女67例, 年龄为(17.8±12.6)个月, 体重为(8.1±3.4)kg。所有患儿均接受ALCAPA纠治术, 手术方式包括65例采用"凸窗"技术, 51例利用自体组织重建冠状动脉管道(22例肺动脉组织管道, 15例心包管道以及14例双活瓣延长管道), 10例行"Takeuchi"技术;所有患儿中有72例合并中度以上二尖瓣反流, 同时接受了二尖瓣整形手术。结果 21例患儿因急性左心衰竭于术后72 h内行机械辅助循环, 辅助3～7 d, 均顺利撤机。术后早期11例患儿死亡, 其中4例为机械辅助撤离后死亡, 死亡原因主要为左心衰竭、多器官衰竭和脑出血。3例中远期死亡发生在术后18个月内, 死亡原因为心脏休克和心力衰竭。生存患儿出院后规律随访, 随访时间为(65.0±36.2)个月, 心脏彩色多普勒超声检查结果显示:所有患儿新建的冠状动脉均血流通畅, 灌注良好;左心室射血分数(left ventricular ejection fraction, LVEF)由术前的(46.2±15.0)%提高至(60.2±11.7)%(P<0.05);89.2%(58/65)二尖瓣整形术后患儿的二尖瓣反流维持在中度以内;二尖瓣整形组患儿术后二尖瓣过瓣流速较术前未见明显增快(P>0.05)。5例患儿在随访期间行二次手术, 再手术率为4.5%。结论根据冠状动脉的解剖特点采用个体化手术方式治疗ALCAPA的手术效果满意, 中远期随访的患儿心功能明显好转, 预后良好;二尖瓣整形术能有效改善瓣膜反流, 且不增加ALCAPA患儿手术风险;机械辅助循环是重症ALCAPA患儿术后早期安全有效的过渡手段。

• 单位
  上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心