华氏巨球蛋白血症相关的轻链沉积病

陈浩; 曾彩虹; 刘志红

摘要

中年男性,贫血、高黏血症、肾功能不全、尿检阴性,免疫球蛋白IgM升高、κ型IgM单克隆免疫球蛋白条带,骨髓活检提示华氏巨球蛋白血症。肾脏病理组织学见弥漫肾小管萎缩,小管基膜增厚明显;间质嗜酸性细胞浸润;肾小球病变较轻。免疫荧光染色免疫球蛋白和补体染色阴性。轻链染色显示肾小球毛细血管袢、肾小管基膜、血管壁κ轻链染色阳性。电镜下见肾小球毛细血管袢基膜内侧缘、包曼囊壁、肾小管基膜外侧缘、血管壁见泥沙样电子致密物沉积。结合临床及病理,最终诊断华氏巨球蛋白血症相关的κ型轻链沉积病伴急性间质性肾炎。

单位
中国人民解放军东部战区总医院

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更新时间：2018-08-03 06:13

华氏巨球蛋白血症相关的轻链沉积病

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