<正>黏多糖病(mucopolysaccharidosis,MPS)是一种先天性黏多糖代谢障碍性疾病,由于溶酶体中黏多糖分解过程中所需的某些酶缺陷,导致黏多糖分解代谢发生障碍所致。分解不完全的黏多糖可贮积于全身个脏器和组织,引起体格发育畸形、智力障碍和脏器功能损害[1]。