特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH),主要特征是反复出现的弥漫性肺泡出血,临床表现以反复发作的小细胞低色素性贫血以及咳嗽、咯血等呼吸道症状为主。该病的诊断主要为排除性诊断,目前治疗以肾上腺皮质激素为主,辅以类固醇助减剂及免疫抑制剂,本文将对近年来的诊断及治疗研究进展进行综述。