重视再生障碍性贫血造血干细胞的研究

作者：王化泉

来源：中华医学杂志, 2019, (26).

• 再生障碍性贫血
• 造血干细胞

造血干细胞(HSC)减少是再生障碍性贫血(AA)发病机制的中心环节。除了T细胞功能亢进导致HSC凋亡增多以外,AA患者HSC可能存在内在缺陷,如端粒缩短、基因突变等,导致HSC自身受损、易受免疫攻击,部分可出现克隆性造血导致向骨髓增生异常综合征/急性髓系白血病(MDS/AML)转化的概率增高。另一方面,AA的HSC也可出现PIGA基因突变和HLA-LOH(人类白细胞抗原获得性杂合性缺失)等方式以逃避免疫攻击。

• 单位
  天津医科大学总医院