自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis,AIH)是免疫介导的肝脏慢性炎症性疾病,以血清高球蛋白血症、自身抗体阳性、组织学示界面性肝炎以及对免疫抑制剂治疗应答为特征.本文系统阐述了遗传易感性、诱发因素、分子模拟、肝细胞损伤及免疫调节失衡在AIH发病机制中的作用.此外,本文还详尽阐述了AIH的临床特征、血清学特征、组织学特征、诊断以及治疗领域的最新研究进展.