摘要
目的分析儿童Xp11.2易位/TFE3基因融合相关性肾癌(简称Xp11.2易位性肾癌)的临床诊治特点。方法回顾3例Xp11.2易位性肾癌患儿的临床资料,总结其临床诊治特点。结果 3例Xp11.2易位性肾癌患儿均为男性,年龄分别为3、7、10岁,主诉为肉眼血尿2例、腹痛1例,肿瘤位于右肾2例、左肾1例,2例可触及腹部包块。CT表现为高低混杂回声包块,增强扫描呈不均匀强化,均未发现淋巴结转移。3例患儿均接受根治性肾切除术,免疫组化示TFE3均阳性,明确诊断为Xp11.2易位性肾癌。术后随访3~14个月,均未见复发和转移。结论Xp11.2易位性肾癌好发于学龄期儿童,主诉主要为肉眼血尿,免疫组化TFE3阳性可明确诊断。根治性肾切除术是Xp11.2易位性肾癌的主要治疗手段,患儿预后相对较好。
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