摘要

目的 探讨鼻腔鼻窦球周皮细胞瘤(sinonasal glomangiopericytoma, SNGP)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法 回顾性分析12例SNGP的临床资料,采用免疫组化EnVision法检测SMA、desmin、CD34、CD99、TLE-1、CK(AE1/AE3)、S-100、SOX10等表达,分析其临床病理特征、诊断、鉴别诊断,并复习相关文献。结果 12例患者中男性7例,女性5例,平均年龄56岁。镜下见肿瘤表面被覆呼吸道纤毛柱状上皮,肿瘤边界清晰,瘤细胞呈席纹状、实性排列,细胞短梭形或圆形,胞质嗜双色性,细胞核卵圆形,核仁不明显,核分裂象少见。间质具有分支状的薄壁小血管,通常呈“鹿角样”,血管周可见特征性的玻璃样变,可见红细胞外渗。免疫表型:SMA、β-catenin和Cyclin D1均阳性;CK(AE1/AE3)、S-100、SOX10、STAT6均阴性。平均随访时间37个月,其中7例未发现复发和转移,3例手术切除后复发,2例失访。结论 SNGP属于中间性肿瘤,结合组织学形态和免疫表型可明确诊断,其形态学与多种肿瘤相似,易造成误、漏诊。

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