普通变异型免疫缺陷病胃肠道受累患者的临床特点分析

作者：尤雯; 游燕; 刘爽; 阮戈冲; 李晓青; 谭蓓; 周炜洵; 李骥^*

来源：胃肠病学和肝病学杂志, 2020, 29(11): 1266-1270.

• 普通变异型免疫缺陷病
• 胃肠道受累
• 临床特点

目的探讨普通变异型免疫缺陷病(common variable immunodeficiency,CVID)胃肠道受累患者的临床特点及抗生素疗效。方法回顾性分析2000年1月至2018年12月在北京协和医院住院并确诊为CVID,有腹泻症状且行内镜检查的17例患者的临床表现、实验室检查、内镜下表现、组织病理学特点及治疗情况。根据抗生素治疗效果将患者分成有效组和无效组,并进行组间比较。结果 17例患者中,男10例(58.8%),中位发病年龄为25岁,从发病到确诊的中位时间为24个月。所有患者均有腹泻症状,其他常见的消化道症状包括恶心(41.2%)和腹痛(35.3%)。患者血清IgG、IgA和IgM的中位数分别为2.5 g/L、0.1 g/L及0.1 g/L。外周血淋巴细胞亚群分型提示存在B淋巴细胞比例降低(76.5%)、NK细胞比例降低(58.8%)、CD4+T淋巴细胞比例降低(41.2%)、CD8+T淋巴细胞比例升高(70.6%)及CD4+T/CD8+T比例倒置(70.6%)。最常见的内镜下表现是十二指肠肠黏膜充血水肿(82.4%)及绒毛萎缩(76.5%)。最常见的十二指肠黏膜活检病理改变包括固有层浆细胞缺乏(70.6%)、小肠绒毛钝缩(58.8%)及表面上皮内淋巴细胞增多(52.9%)。所有患者在病程中均曾接受抗生素治疗,有效组10例(58.8%),无效组7例(41.2%),两组间在临床表现、实验室检查、内镜下特点及组织病理学表现方面差异无统计学意义(P>0.05)。结论 CVID胃肠道受累患者确诊较困难,存在体液免疫及细胞免疫紊乱,内镜下特点及组织病理学改变有助于诊断,部分患者的腹泻症状经经验性抗生素治疗效果欠佳。

• 单位
  中国医学科学院北京协和医学院; 北京协和医院