以呛咳起病的先天性喉裂新生儿的临床特点及预后

作者：沈艳华; 靳绯; 齐宇洁; 吴海兰; 陈璐; 郑旭; 张杰; 黑明燕^*

来源：中国小儿急救医学, 2022, 29(08): 626-630.

• 呛咳
• 先天畸形
• 罕见病
• 喉裂
• 临床特点
• 预后
• 病例系列

目的总结以呛咳起病的先天性喉裂新生儿病例的临床特点和预后, 提高新生儿专科医护人员对先天性喉裂的诊治水平。方法本研究为单中心回顾性病例系列报告。以"呛咳"为关键词, 结合病案首页信息, 检索电子病历系统, 总结最终确诊为先天性喉裂新生儿的临床特点及预后资料。研究时限为2017年1月至2021年2月。结果共7例患儿确诊为先天性喉裂, 占同期因呛咳入院患儿总数的2.2%, 其中男婴6例, 胎龄38(36, 39)周, 出生体重2 820(2 255, 3 420)g, 入院日龄18(5, 20)d, 住院时间26(6, 45)d。常见临床症状为7例患儿呛咳和5例患儿青紫。7例先天性喉裂患儿中6例可明确分型, 分别为Ⅰ型2例、Ⅲ型3例、Ⅳ型1例。7例患儿均同时伴有其他部位/气管畸形或先天异常, 其中4例为VACTERL综合征。3例患儿接受了喉裂修补术(2例Ⅲ型, 1例Ⅳ型), 均术后不久死亡。另4例患儿未接受喉裂修补术(2例Ⅰ型, 1例Ⅲ型, 1例分型不详), 其中1例Ⅰ型喉裂合并气管食管瘘患儿接受了气管食管瘘修补术, 随访至2岁6个月, 能正常饮食, 1例Ⅰ型喉裂患儿带胃管出院, 随访至1岁8个月, 可正常饮食, 这2例患儿生长发育与同龄儿无明显差异;1例Ⅲ型喉裂患儿失访;1例分型不详患儿随访至40 d, 仍不能经口喂养, 体格发育明显落后于同龄儿。结论先天性喉裂罕见, 呛咳是其主要症状, 多合并其他畸形, 诊断和分型需借助纤维喉镜及全麻下支撑喉镜联合支气管镜检查, 治疗难度大, Ⅰ型预后较好, Ⅲ型及Ⅳ型预后差。

• 单位
  首都医科大学附属北京儿童医院