单独肺受累朗格汉斯细胞组织细胞增生症的文献复习

作者：刘佳; 李玉荣^*

来源：中国当代医药, 2021, 28(05): 13-19.

• 朗格汉斯细胞组织细胞增生症
• 单独肺受累
• 吸烟
• 诊疗现状
• 肺移植

目的总结我国2000年1月～2020年4月单独肺受累朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)患者的临床资料,以期提高临床医生对单独肺受累LCH的认识。方法通过万方、维普中文数据库和中国生物医学文献数据库,搜集2000年1月～2020年4月国内单独肺受累LCH病例,提取临床资料并进行分析。结果最终纳入文献14篇,共17例单独肺受累LCH患者,其中男15例(88.24%),女2例(11.76%)。单独肺受累LCH最常见临床表现为咳嗽(12例,70.59%),肺部影像学表现为双肺多发囊腔与结节影,中上肺野受累明显。单独肺受累LCH患者最主要的确诊方式为胸腔镜(8例,47.06%)。病理检查结果以富细胞期及增生期较为多见。免疫组化阳性结果最多见的为S-100及CD1a(各15例,88.24%)。单独肺受累LCH的误诊率高,误诊率为52.94%。治疗方面,主要采取的治疗方式为戒烟和(或)口服糖皮质激素。结论单独肺受累LCH为临床罕见疾病,男女比例为7.5∶1。咳嗽是其最常见的症状,影像学有一定特征性表现,确诊主要依据病理。对于有吸烟易患因素的单独肺受累LCH患者,应严格戒烟。靶向治疗对存在BRAF基因突变的LCH患者效果显著,对终末期患者而言,肺移植是唯一有效的手段。

• 单位
  沈阳市第四人民医院