笔者介绍了1例肝上皮样血管内皮细胞瘤18F-FDG PET/CT显像的病例。从临床症状、实验室检查、病理学检查及影像学等方面分析该病的特点。并通过文献复习了解肝上皮样血管内皮细胞瘤的特点。该病发病率极低,早期症状不明显,不易被发现,且临床表现缺乏特异性,难以与常见肝脏肿瘤相鉴别,在临床上易造成误诊。且该病预后欠佳,目前认为最有效的治疗方法是肝移植或根治性手术切除。