摘要

<正>红细胞膜主要由脂质双分子层和镶嵌其间的蛋白质所构成。部分膜蛋白参与保持红细胞内外阳离子和水的平衡,此外多种膜骨架蛋白在膜胞浆侧相互连接构成网络状结构,对维持红细胞正常形态、稳定性和变形性起重要作用。遗传性红细胞膜病是由基因突变导致红细胞膜蛋白缺陷,引起红细胞形态改变和破坏增加的遗传性溶血性疾病,主要包括遗传性球形红细胞增多症(hereditary spherocytosis,HS)、遗传

全文