患者, 女, 85岁, 2018年12月10日因肉眼血尿10 d就诊于无锡市第二人民医院, 影像学检查提示膀胱占位。行经尿道膀胱肿瘤切除术, 术后病理诊断为膀胱原发性少色素性恶性黑色素瘤。未进行后续治疗。术后17个月复发, 再次行经尿道膀胱肿瘤切除术, 术后15 d患者因恶病质死亡。膀胱原发性少色素性恶性黑色素瘤非常罕见, 易误诊, 诊断需依靠免疫组化染色检查。本病预后差。