类似卵巢性索肿瘤的子宫肿瘤6例临床病理分析

作者:方雪婷; 陈智伟; 蔡素琴; 吴春林*; 曾冬钰; 宋伟伟
来源:临床与实验病理学杂志, 2021, 37(03): 301-305.
DOI:10.13315/j.cnki.cjcep.2021.03.010

摘要

目的探讨类似卵巢性索肿瘤的子宫肿瘤(uterine tumor resembling ovarian sex cord tumor, UTROSCT)的临床病理学特征、分子遗传学改变及其鉴别诊断。方法回顾性分析6例UTROSCT的临床病理学特征、免疫表型等。采用FISH检测JAZF1基因及NCOA2基因易位情况,并复习相关文献。结果 6例患者年龄43~58岁,平均51.3岁。肿瘤最大径2.0~11.0 cm,切面多为灰白、灰黄色。镜检:肿瘤形态包括相互吻合的条索、小梁和小管样、网状和实性结构;肿瘤间质稀少伴玻璃样变,可见数量不等的动静脉血管,间质内均无明显螺旋小动脉。肿瘤细胞呈卵圆形,可见明显核仁,偶见核沟;核分裂象少见。免疫表型:肿瘤具有多向分化的免疫表型。6例肿瘤均表达至少2种性索分化的标记(CD99、CD56、Calretinin、WT-1、α-inhibin),不同程度表达平滑肌标记(desmin、H-Caldesmon、SMA);5例表达vimentin, 4例表达上皮标记(CKpan),3例表达子宫内膜间质标记(CD10)。6例均不表达S-100蛋白、HMB-45等标志物。Ki-67增殖指数1%~30%。4例行FISH检测,均未发现JAZF1及NCOA2基因相关易位。5例患者获得随访,随访时间5~61个月,均无瘤生存。结论 UTROSCT是一种罕见的具有多种免疫表型的子宫肿瘤,确诊主要依靠病理形态学检查及免疫组化标记,必要时行分子病理检查,治疗以手术切除为主,预后较好。

  • 单位
    福建医科大学附属第二医院; 莆田学院附属医院

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