<正>特发性肺动脉高压(idiopathic pulmonary arterial hypertension,IPAH)是一种进展性、致死性、少见性疾病,预后不良。在缺乏肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)靶向药物的传统治疗时代,美国IPAH的1年、3年和5年生存率分别为68%、48%和34%[1]。早期报道显示儿童IPAH的中位生存时间仅有10个月,1年、3年和5年无移植存活率分别为89%、76%和57%[2]。近十几年来,
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