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摘要
目的报道1例自身免疫性淋巴细胞增殖综合征的临床特点、诊断、治疗及随访,提高国内儿科医生对该病的认识。方法 2009年5月中山大学附属第一医院收治1例自身免疫性淋巴细胞增殖综合征患儿,回顾分析该患儿临床资料及诊疗过程,复习国内外相关文献。结果患儿1岁11个月,以全血细胞减少、肝脾淋巴结肿大为主要临床表现,并有肾小球肾炎、炎症性肠病的临床表现,CD3+且CD4、CD8双阴性细胞比例明显升高,伴PaIgG、ANA、ANCA、胰岛素自身抗体等抗体阳性。Fas、FasL及Casp10基因检测未发现基因突变。糖皮质激素联合其他免疫抑制剂治疗短期效果明显,但激素减量时易反复。结论本病例在临床上诊断自身免疫性...
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