Sweet综合征合并SAPHO综合征1例

作者：张欣璐; 吴遐; 向奕蓉; 邵禹铭; 张文; 张上珠^*

来源：中华皮肤科杂志, 2023, 56(05).

患者女, 48岁, 因右小腿间歇疼痛、肿胀10年就诊。2010年患者无明显诱因下出现右小腿疼痛、肿胀, 间断外用蒙药贴剂(具体不详)治疗, 右小腿疼痛、肿胀反复出现。2018年8月无诱因下出现发热, 体温最高38.5 ℃, 伴头痛、乏力, 3 d后右下眼睑出现数个米粒大小红色丘疹, 逐渐扩大融合至硬币大小, 形成痛性水肿性红斑, 中央有水疱(图1A), 伴压痛, 无渗出。2018年9月12日于外院行皮肤组织病理检查, 表皮略增厚, 真皮浅层弥漫淋巴细胞、中性粒细胞浸润, 血管扩张充血(图1B)。血常规检查:血红蛋白116 g/L(参考值:115 ～ 150 g/L, 下同), 白细胞10.20 × 109/L, 中性粒细胞7.33 × 109/L, 中性粒细胞比例0.72(0.40 ～ 0.75), 红细胞沉降率41 mm/1 h(0 ～ 20 mm/1 h), C反应蛋白4.0 mg/L(0 ～ 8.0 mg/L)。诊断:Sweet综合征(Sweet syndrome, SS)。给予口服雷公藤60 mg/d, 疗程1个月, 外用地塞米松软膏, 红斑逐渐消失(图1C)。期间右小腿依旧疼痛和肿胀, 外院予唑来膦酸注射液4 mg/月, 共3个月, 症状有所减轻。2019年1月, 患者剧烈运动后小腿疼痛复发, 间断口服塞来昔布胶囊症状未缓解。2019年6月13日X线检查示右侧腓骨骨皮质局限性增厚(图2A);计算机断层扫描检查示右腓骨弥漫性骨质增厚, 髓腔狭窄, 下段局部骨质增生, 临近骨膜增厚, 临近软组织内密度减低, 周围脂肪间隙密度增高(图2B), 提示右腓骨慢性骨髓炎;核磁共振成像检查示右侧腓骨外踝斑片状长T2信号(图2C、2D), 提示右侧腓骨下端局限性骨髓水肿。单光子发射计算机断层扫描示右侧腓骨点状显像剂摄取增高, 融合断层显像示相应部位骨皮质增厚(图2E), 提示右侧腓骨炎性病变, 当地医院考虑右腓骨骨髓炎。2019年6月27日就诊于我院, 体检示右小腿中下段前外侧肿胀伴压痛, 局部皮温不高, 颜色正常, 无破溃及窦道形成, 下肢活动不受限。神经系统检查无异常。患者既往体健, 否认荨麻疹等病史, 出现皮疹前无用药史, 预防接种史不详。血常规检查血红蛋白117 g/L, 白细胞8.55 × 109/L, 中性粒细胞5.39 × 109/L, 红细胞沉降率55 mm/1 h, C反应蛋白1.75 mg/L。

• 单位
  北京协和医院; 中国医学科学院; 北京协和医学院