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摘要
目的探讨儿童特发性高嗜酸性粒细胞综合征(IHES)的临床特点与诊疗方案。方法回顾性分析兰州大学第一医院儿科收治的1例IHES患儿的临床表现、实验室、胃镜和影像学、病理学检查、治疗经过, 结合相关文献对儿童IHES临床特点及诊疗方案进行探讨。结果患儿, 女, 10岁, 以泌尿系统症状为首发症状, 外周血、骨髓均可见嗜酸性粒细胞增多, 影像学及病理学检查显示消化、泌尿、循环、血液、呼吸系统均受累, 诊断IHES。给予患儿口服激素治疗后嗜酸性粒细胞明显下降, 临床症状缓解, 虽激素减量过程中有病情反复, 再次原剂量激素口服治疗后好转, 仍对激素敏感。结论儿童IHES临床表现复杂多样, 尽早完善FIP1L1/PDGFRA融合基因等相关检查, 并结合临床表现, 早诊断、早治疗, 长期随访、密切监测, 可改善预后。
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