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摘要
目的探索永存动脉干患儿外科矫治的早中期结果。方法回顾性分析2009年11月至2018年5月27例在我科接受外科治疗的永存动脉干患儿的临床资料、外科手术方法、早期死亡率及中期随访结果。其中男14例、女13例。接受手术中位年龄3个月(13 d至11岁),>6个月者10例(37.0%)。中位体重5.4(3.2～21.2)kg。结果手术死亡3例(死亡率11.1%),30 d存活率88.9%。手术主要并发症包括室间隔开窗2例,Ⅲ°房室传导阻滞1例。存活患儿平均随访时间1～76(24.5±19.3)个月,随访期死亡3例,失访2例。随访发现:中度及以上肺动脉狭窄7例,包括肺动脉主干狭窄3例,左右肺动脉开口狭窄各2例;中度主动脉瓣反流1例。全组暂无再次干预病例。1年和5年生存率均为76.1%(95%CI 59.2%～92.9%)。结论永存动脉干的治疗仍面临挑战。早期一期根治手术风险较低,早中期效果满意;而患儿年龄偏大,合并重度肺动脉高压和/或共干瓣反流者,死亡风险较高。部分患儿仍存在较高的晚期右心室流出道或左/右肺动脉分支再梗阻风险,需要密切随访。
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