造血干细胞移植后ADAMT13活性缺失血栓性微血管病一例报告附文献复习

作者：李渭阳; 李晓莉; 何雪峰; 马骁; 韩悦; **沛; 孙爱宁

来源：中华血液学杂志, 2017, 38(12): 1072-1074.

DOI：10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2017.12.015

• 干细胞移植
• 微血管病
• ADAMT13
• ADAMTS
• 文献复习

<正>血栓性微血管病(TMA)是以微血管性溶血、血小板减少、微血管血栓形成和多器官功能损害为表现的临床综合征,常引起肾功能损害及中枢神经系统异常,主要包括血栓性血小板减少性紫癜(TTP)、溶血性尿毒综合征(HUS)等。移植相关TMA(TA-TMA)是造血干细胞移植(HSCT)后的严重并发症之一,其特点为起病隐匿、进展迅速、病死率高、早期诊断困难。TA-TMA患者的血管性血友病因子(VWF)

• 单位
  苏州大学附属第一医院