儿童原发性肾病综合征并可逆性后部脑病综合征临床分析

作者：韩玫瑰; 杨林星; 韩子明; 赵德安; 黄倩

来源：中华实用儿科临床杂志, 2017, 32(05): 384-386.

• 大脑后部可逆性脑病综合征
• 肾病综合征
• 儿童

目的分析6例原发性肾病综合征并可逆性后部脑病综合征(PRES)患儿的临床表现及影像学特征,以提高对该病的认识。方法分析新乡医学院第一附属医院2010年1月至2015年3月确诊的儿童原发性肾病综合征并PRES患儿的病因、临床表现、头颅影像改变、治疗及预后。结果 6例患儿在出现PRES时均有大量蛋白尿及明显水肿,其中3例单纯应用泼尼松治疗,1例应用甲泼尼龙和环磷酰胺双冲击治疗,1例应用泼尼松+环孢素治疗,1例应用泼尼松+吗替麦考酚酯治疗。临床表现为抽搐(6/6例)、意识丧失(6/6例)、视觉障碍(5/6例)、头痛呕吐(4/6例)、腹痛(2/5例),3例患儿有血压升高。1例患儿行头颅CT检查示双侧额叶及顶叶低密度灶;5例患儿行头颅MRI检查,表现为双侧顶枕叶对称性T1低或等信号,T2和液体衰减反转恢复像呈高信号,其中2例并额叶、1例合并基底核区病变。6例患儿给予降压、止惊、降颅压、改善微循环药物等治疗,13 d后抽搐停止、意识恢复,23周后复查头颅MRI病灶完全或大部分消失。结论儿童肾病综合征患儿在大量蛋白尿、明显水肿时期,应用糖皮质激素或免疫抑制剂后出现头痛、呕吐、癫痫发作、意识障碍、视觉障碍等表现,应考虑到PRES,尽早行头部影像学检查,以早期诊断。

• 单位
  新乡医学院第一附属医院; 新乡医学院