结节性硬化症合并肺淋巴管肌瘤病1例

作者：许长娟; 梁子婷; 曾荣; 黄思源; 王静; 董亮^*

来源：山东大学学报(医学版), 2021, 59(08): 119-121.

• 结节性硬化症
• 肺淋巴管肌瘤病
• 临床表现
• 影像学特征
• 诊断与治疗

<正>结节性硬化症(tuberous sclerosis complex, TSC)是一种以多发性错构瘤为主要临床特征的罕见常染色体显性遗传病,可影响多个器官系统,包括皮肤、肺、脑、心脏、肾脏以及神经系统等。肺淋巴管肌瘤病(pulmonary lymphangioleiomyomatosis, PLAM)是一种以弥漫性囊性肺损伤为主的罕见病,主要见于育龄期女性,可导致气胸和乳糜胸。PLAM可以散发,也可以伴发于TSC。

• 单位
  山东大学; 山东省千佛山医院