经鼻内镜颅底外科运用自然腔道充分暴露病变和周围神经血管,减少脑组织牵拉,提高手术疗效,现已被广泛应用。由于多数内镜颅底外科治疗方法和手术技术是在成人患者中积累的,面对复杂的颅底结构、不同年龄的解剖发育特点、病变对重要神经血管的侵犯等,儿童颅底病变的内镜手术治疗极具挑战性,国内少有大宗病例报道。对儿童颅底解剖和病变特点、内镜手术入路的选择、并发症的处理和颅底重建进行综述,并介绍具有代表性的病变,增加对儿童内镜颅底手术的进一步认识。