摘要
目的 探索肾小球C3沉积对儿童原发性膜性肾病(PMN)患者临床、病理特征及预后的影响。方法 回顾性分析2008年1月至2020年12月经肾穿刺诊断为PMN患儿的临床资料。根据肾脏病理免疫荧光染色肾小球C3染色强度患儿分为低强度组(LI组,C3+)和高强度组(HI组,C3++或+++),比较两组基线时临床病理特征及治疗转归,分析PMN患儿进展至终末期肾病(ESRD)的影响因素。结果 共纳入213例患儿。LI组92例,HI组121例。与LI组相比,HI组年龄较大,24 h尿蛋白定量较高,血清白蛋白和eGFR水平较低,大量蛋白尿、IgG免疫荧光染色强度+++、IFTA分级为中度的比例较高,差异均有统计学意义(P<0.05)。LI组环磷酰胺的使用率高于HI组,差异有统计学意义(P<0.05)。经43.0(13.0~85.0)个月的随访,LI组92例患儿完成随访,1例进展至ESRD;68例转归为完全缓解(CR)和部分缓解(PR),24例为未缓解(NR)。经57.0 (20.0~86.0)个月的随访,HI组121例患儿完成随访,5例进展至ESRD;86例转归为CR和PR,35例为NR。Log-rank检验发现,基线时eGFR≤90 mL·min-1·1.73 m-2,达ESRD时间较短,差异有统计学意义(P<0.05)。多因素Cox回归分析发现,基线时eGFR增加是延长患儿病情进展至ESRD的独立保护因素(HR=0.96,95%CI:0.929~0.987),而肾小球C3沉积与ESRD的发生无关。结论 广泛的肾小球C3沉积不是儿童PMN患者肾衰竭的预测因子。