<正>肺淋巴管肌瘤病(lymphangioleiomyomatosis,LAM)是以肺部广泛囊性病变为特征的一种罕见疾病,主要发生在育龄期女性,其发病的基本特征为肺部淋巴管平滑肌细胞(LAM细胞)异常增殖引起肺组织的损害和囊性重建[1,2]。一般为独立疾病,有时可与遗传病结节性硬化症(tuberous sclerosis complex,TSC)合并发生。LAM患者的临床症状主