<正>SSc是一种以小动脉、微血管及广泛结缔组织硬化为特点的自身免疫病,病变可累及皮肤、滑膜及内脏,特别是胃肠道、肺、心及肾等组织。SSc临床特点主要为广泛的皮肤肿胀硬化、肺间质纤维化、血管病变以及特异性自身抗体阳性,包括ANA、抗着丝点抗体、抗Scl-70抗体等[1]。SSc的发病机制复杂且不明确,目前尚无针对SSc病因的特效治疗,临床主要依据患者的皮肤受累范围和病变程度来进行诊断和评估预后,重要脏器累及的广泛性和严重程度往往也决定其预