<正>Peutz-Jephers综合征(Peutz-Jephers syndrome,PJS)是一种常染色体显性遗传性癌综合征,其特点为皮肤黏膜下出现黑色素沉积以及肠内发生错构瘤性息肉[1]。Peutz-Jephers综合征首先由Peutz[2]和Jeghers等[3]提出,简称PJS,其他有几个意思相近的命名,包括Peutz-Jephers息肉病、口周色斑沉着征以