原发性免疫缺陷病与儿童湿疹/特应性皮炎样皮损相关研究进展

作者：张旖梦; 徐子刚^*

来源：皮肤科学通报, 2023, 40(01): 65-70.

• 原发性免疫缺陷病
• 原发性特应性疾病
• 特应性皮炎
• 免疫缺陷

原发性免疫缺陷病(PID)是一类罕见且严重的单基因病，临床表型多样。PID相关皮损改变可表现为皮肤感染和脓肿、湿疹样皮炎、红皮病、血管炎等症状。特应性皮炎(AD)是儿童常见的慢性炎症性皮肤病，然而顽固的AD样皮损、免疫球蛋白E(IgE)升高、反复感染、生长发育迟缓等特征的同时出现则是PID的危险信号。本篇综述从定义、发病机制和临床表现等方面简要介绍了湿疹/AD样皮损表现的PID。

• 单位
  首都医科大学附属北京儿童医院