内耳畸形是导致先天性感音神经性聋的主要病因之一。伴随着医学影像技术的发展,大量内耳畸形被发现,而不同内耳畸形进行人工耳蜗植入的术后效果明显存在差异。本文重点对内耳畸形的分类及内耳畸形与人工耳蜗植入的相关问题做一综述。