DNAJ热休克蛋白家族成员B9阳性纤维样肾小球病的临床病理特征分析

作者：张鑫; 雍自昊; 喻小娟^*; 王素霞; 周福德; 赵明辉

来源：中华肾脏病杂志, 2022, 38(03): 161-167.

DOI：10.3760/cma.j.cn441217-20210506-00024

• 肾小球肾炎
• 病理学, 临床
• 热休克蛋白质类
• 纤维样肾小球病
• DNAJ热休克蛋白家族成员B9

目的总结和分析DNAJ热休克蛋白家族成员B9(DNAJ heat shock protein family member B9, DNAJB9)阳性的纤维样肾小球病(fibrillary glomerulonephritis, FGN)患者临床病理改变的特征。方法回顾性分析2011年1月至2021年1月在北京大学第一医院肾内科诊断的5例DNAJB9阳性FGN患者的临床及病理资料, 总结其临床病理改变特征。结果 5例FGN患者入选本研究, 性别比为4∶1(女∶男), 中位年龄29岁(24～71岁);临床表现为肾病综合征2例, 蛋白尿3例;1例肉眼血尿, 4例轻度镜下血尿。5例患者均无单克隆免疫球蛋白血症证据。FGN肾脏病理表现多样, 光镜下可表现为系膜增生性、系膜结节状硬化、膜增生性、不典型膜性肾病样改变, 可伴有新月体形成;免疫荧光以IgG和C3在系膜区和毛细血管壁云雾颗粒样、条带样沉积为主, IgG亚型以IgG1和IgG4为主;电镜下可见直径8～30 nm纤维样物质, 主要沉积于系膜区和内皮下, 可伴有基底膜内沉积, 少见上皮下沉积。FGN患者肾脏预后不佳, 2例起病时表现为肾病综合征的患者中, 1例患者于起病1周内进展至终末期肾病, 1例患者经积极免疫抑制剂治疗后1年内进展至终末期肾病;3例起病时尿蛋白量<3 g/24 h的患者, 经肾素-血管紧张素系统阻滞剂治疗后, 2例蛋白尿缓解, 1例尿蛋白量轻度升高, 肾功能均维持稳定。结论中国FGN患者以青年起病多见, 临床主要表现为蛋白尿、微量镜下血尿。FGN诊断依赖电镜下发现系膜区、内皮下直径约10～30 nm纤维样物质, DNAJB9蛋白免疫组化检测阳性可作为确诊FGN的重要标志物。FGN患者肾脏预后较差, 目前尚无有效的针对性治疗方案。

• 单位
  中国医学科学院; 北京大学; 北京大学第一医院