<正>促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤(desmoplastic small round cell tumor,DSRCT)是一种罕见的、高侵袭性的恶性肿瘤,其发病率仅为0.2%0.5%[1],男女比例为4∶1,平均发病年龄为22岁,病程进展快,复发率高,预后极差[2]。我科2018年4月收治1例女性患者,经手术、周期化疗后病情稳定,现报道如下。