<正>外阴、阴道黑色素瘤是罕见的妇科恶性肿瘤,由于发病率极低,缺乏前瞻性临床试验依据,治疗原则大多参考皮肤型黑色素瘤,但外阴、阴道黑色素瘤没有明确的高危因素,而且其与皮肤型黑色素瘤在分子生物学及基因变异类型方面互有特点,导致两者的预后迥异。