探讨单纯胆管受累的IgG4相关性硬化性胆管炎的临床特点及诊治经验。回顾性分析1例单纯胆管受累的IgG4相关性硬化性胆管炎患者临床资料。单纯胆管受累的IgG4相关性硬化性胆管炎临床表现不典型, 诊断时需与胆管癌鉴别, 尽早行IgG4血清学检查可避免或减少过度治疗。