成人前列腺横纹肌肉瘤发病率低且预后不良,国内外仅有小样本的回顾性研究和个案报道,本文借鉴相关临床研究对该疾病的治疗进展进行梳理,其总的治疗原则是多学科综合治疗,根据危险分层选择化疗方案与局部治疗(手术和/或放疗)相结合。除长春新碱+放线菌素D+环磷酰胺(VAC)方案外,多柔比星(ADM)、依托泊苷(VP-16)和伊立替康(IRI)为基础的方案为转移和复发患者提供了更多治疗机会,探索靶向和免疫治疗药物是未来的发展方向。